Maladie de Paget du mamelon
Maladie cutanée du mamelon prenant un aspect d'eczéma (mamelon épais,
rouge et érodé) en réaction à la présence d'un cancer
de sein sous-jacent.
En France le taux brut de fréquence du cancer du sein est de 92 nouveaux cas pour 100 000 femmes/an et le taux brut de mortalité de 27 pour 100 000. Cela donne environ 27 000 nouveaux cas par an et environ 8500 décès par an. Le cancer du sein est le plus fréquent des cancers féminins. Il atteint environ une femme sur onze et est responsable de 18 % des décès par cancer chez la femme. Le nombre de cas diagnostiqués augmente d'environ 2 % par an mais le nombre de décès par cancer du sein n'augmente que de 1 %.
Plus de 50 % des cancers sont observés après 65 ans et près de 10 % avant 35 ans.
On diagnostique de plus en plus de cancers du sein dans tous les pays. Il s'agit d'un cancer dont la fréquence augmente partout. Sa fréquence est cependant variable selon les pays. Elle est par exemple moins importante en Extrême-Orient. On attribue cela au fait que le volume moyen des seins est plus petit chez les femmes dans ces pays.
Dix pour 100 des cancers du sein sont bilatéraux mais rarement simultanément.
Il existe d'abord des facteurs génétiques en rapport avec des gênes connus BRCA 1, 2 ou 3 (BRCA de BReast CAncer). Il s'agit d'un fait d'observation connu de longue date que l'existence de cancers du sein chez les ascendants et chez les collatéraux augmentait le risque d'apparition de cancer chez la femme. Le risque est d'autant plus important que les cas sont nombreux, proches (mère, soeur plutôt que grand-mère et cousine germaine). Ces cancers surviennent volontiers à un âge précoce. La connaissance du risque familial permet d'assurer un dépistage du cancer du sein ciblé, et dans les cas les plus graves, ceux avec un risque proche de 100 %, d'envisager une chirurgie préventive… Des consultations génétiques ont été établies pour confirmer le risque par la découverte des gênes anormaux, pour en mesurer la gravité (ceci est encore en partie dans le domaine de la recherche) et prévenir les femmes éventuellement concernées par ces gênes, et les hommes qui peuvent en être porteurs et les transmettre à leurs filles. Toute cette activité s'accompagne de problèmes psychologiques et familiaux délicats
Les facteurs hormonaux sont représentés par des règles précoces (avant 12 ans), une ménopause tardive (après 50 ans), l'absence de grossesse ou une grossesse tardive (après 35 ans). Avec chacun de ces facteurs le risque relatif est de 1,5.
L'obésité et les facteurs alimentaires. L'obésité s'accompagne d'un risque accru de survenue d'un cancer du sein. Cela va de pair avec un excès de graisse dans l'alimentation. L'augmentation du risque semble en rapport avec la production d'oestrogènes au niveau du tissu conjonctif.
Les mastopathies hyperplasiques épithéliales avec atypies cellulaires et non pas les mastoses fibrokystiques simples non proliférantes. Le risque relatif est de 4 à 5. A un stade de plus on est devant un épithélioma in situ dont la malignité est très réduite puisqu'il ne donne ni envahissement ganglionnaire ni diffusion métastatique, par contre, sans traitement, il évolue dans 50 % des cas vers le type « cancer infiltrant » qui, lui, a tous les caractères de la malignité.
Deux structures existent : les canaux excréteurs et le tissu conjonctif.
Les canaux excréteurs s'ouvrent individuellement au niveau du mamelon par des pores. 9 à 10 galactophores proximaux existent. Ils se divisent par dichotomie (deux par deux) et se terminent dans les lobules par les acini.
L'ensemble se modifie selon le cycle hormonal :
Grossesse : augmentation du nombre et de la taille des acini (lobule lactescent) | |
Ménopause : diminution des canaux et du tissu conjonctif |
Quels sont les prélèvements que le pathologiste peut être amené à examiner ?
Cytologie (seules les cellules sont analysées) :
Lors d'un écoulement mammaire, le matériel est étalé sur une lame : fixé puis coloré par la technique de Papanicolaou.
Lors de la découverte d'un nodule, ce dernier peut-être ponctionné par une aiguille sous contrôle échographique s'il est de petite taille. Les cellules sont ramenées grâce à une aspiration manuelle.
Histologie
diagnostic | |
s'il s'agit d'un carcinome infiltrant, le grade histopronostique et les récepteurs hormonaux sont réalisés. Si la tumeur est inflammatoire (PEV) ou de grande taille, le diagnostic de malignité étant posé, une chimiothérapie première peut-être débutée. |
microcalcifications Un repérage radiologique est réalisé en préopératoire, permettant de placer un hameçon au contact des microcalcifications (repérage orthogonal). L'hameçon guide le chirurgien au cours de l'intervention. Une tumorectomie pour microcalcifications doit être adressée au laboratoire d'une part orientée et d'autre part avec un examen radiologique de la pièce, mettant ainsi en évidence les microcalcifications. | |||||
nodule palpable Devant un nodule palpable, un examen extemporané est souvent demandé. Le but de l'examen extemporané est de modifier le déroulement d'une intervention. Si le nodule correspond à une tumeur bénigne, l'intervention est arrêtée. Si le nodule correspond à un carcinome, le curage axillaire est réalisé. Une reprise en périphérie de la tumorectomie est faite si les limites chirurgicales sont incomplètes. Une mammectomie peut être faite si le cancer est de grande taille ou bifocal. Déroulement de l'examen extemporané : La pièce est adressée au moment de l'intervention. Elle doit toujours être orientée et accompagnée des renseignements cliniques et radiologiques. Deux analyses sont faites :
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En général il s'agit de la découverte par la malade d'une tuméfaction non douloureuse d'un sein.
De plus en plus souvent il s'agit d'une découverte de mammographie systématique.
Cet examen est en effet maintenant souvent réalisé à cause d'un facteur de risque particulier ou par principe ou dans le cadre d'une campagne de dépistage. Il est par ailleurs de plus en plus performant pour déceler de petites lésions.
Ailleurs c'est l'examen systématique d'un médecin qui découvre la lésion soit dans le cadre d'un examen général soit dans le cadre d'un examen orienté (ganglion palpé dans l'aisselle, anomalies osseuses révélées par des douleurs faisant craindre des métastases etc…)
En pratique on observe moins de tumeurs localement évoluées qu'auparavant (moins de T3-T4 moins de T2 supérieurs à 3 cm) et plus de tumeurs infracliniques. Les deux raisons principales sont, premièrement, que les femmes hésitent moins à consulter précocement en cas d'anomalie suspecte (elles sont plus informées qu'il peut s'agir d'un cancer et elles savent que pris tôt ce cancer peut guérir plus facilement avec moins de risque d'avoir un traitement mutilant) et, deuxièmement, que des mammographies peuvent maintenant être réalisées partout facilement.
Arguments cliniques
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Arguments radiologiques
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Arguments cyto-histologiques La biopsie est l'élément de base du diagnostic. Elle est réalisée soit à l'aiguille (microbiopsies par aiguilles à biopsie) soit chirurgicalement en extemporané c'est-à-dire avec lecture immédiate et traitement chirurgical immédiat. Dans ce dernier cas un examen anatomopathologique plus approfondie est réalisé secondairement (technique prenant du temps) qui non seulement confirme le diagnostic extemporané, mais précise l'histopronostique (classification de Scarff, Bloom et Richardson) permet de doser les récepteurs hormonaux etc… Beaucoup plus rarement c'est la cytologie, faite par une personne entraînée qui réalise l'ensemble de la procédure (ponction, étalement, fixation, coloration, lecture) qui permet de porter le diagnostic, de donner un cytopronostic et de doser les récepteurs hormonaux. En cas de doute (éléments cytologiques douteux où caractères clinico-radiologiques très évocateurs de cancer avec une cytologie négative) on réalise systématiquement une biopsie. En cas de très petit foyer les ponctions sont réalisées avec repérage stéréostaxique. Souvent dans ces cas seule l'exérèse permet de faire le diagnostic (exérèse avec repérage radiologique en préalable). |
Le kyste mammaire donne une image mammographique à contours réguliers (une image régulière peut quand même être un cancer). Mais l'opacité est liquidienne à l'échographie. La ponction trouve le liquide, l'évacue et permet une analyse cytologique qui confirme la bénignité. | |
L'adénofibrome se rencontre chez la femme jeune. L'image est à contours réguliers. Elle est homogène en mammographie et en échographie. | |
Les calcifications bénignes sont typiquement grosses, peu nombreuses, éparses. Elles ne sont pas groupées. Peu nombreuses mais relativement groupées et surtout si elles sont petites (presque des micro calcifications) elles peuvent engendrer le doute. Dans ce cas on peut réaliser l'exérèse de la zone suspecte dans un but d'examen anatomopathologique ou bien on surveille avec des mammographies comparatives : si les images changent avec en particulier plus de petites calcifications, l'anomalie doit être considérée comme cancéreuse jusqu'à preuve anatomopathologique du contraire. |